Krónikus Májelégtelenség. A Máj Egészsége

2023 Szerző: Abraham Higgins | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-11-27 23:18

Krónikus májelégtelenség

A májsejtek - a májsejtek - krónikus halála az esetek kb. 60-70% -ánál májcirrhosis következménye, amelyet az alkoholfogyasztás okoz.

A krónikus májelégtelenség olyan krónikus májbetegséggel járó kóros állapot, amelyet a májszövet több mint 6 hónapos megsemmisítése jellemez, progresszív májfunkcióval.

Terminológia

A krónikus májbetegségek, például az alkoholos cirrhosis vagy a krónikus vírusos hepatitis önálló betegségek, amelyeknek saját okai vannak, a fejlődés mechanizmusai, a diagnózis és a kezelés módszerei. Ezzel szemben a krónikus májműködési zavar egy univerzális kóros folyamat, amely tükrözi a májsejtek (májsejtek) fokozatos halálát az alapbetegség miatt.

Az akut májelégtelenséggel szemben, amely legfeljebb 28 héttel a betegség kezdete után fordulhat elő, a krónikus májsejt elégtelenség több hónapig vagy évig jelentkezhet, egy tünetmentes fázistól kifejezett szindrómáig előrehaladva. Az ebben a szindrómában szereplő tünetek nagymértékben meghatározzák a cirrhosis klinikáját - a krónikus máj patológia utolsó szakaszát. Ezért a krónikus májelégtelenséget és cirrhosisot gyakran szinonimának tekintik.

Krónikus hepatocelluláris elégtelenség okai

Alkohollal való visszaélés (alkoholos cirrhosis - K70.3, alkoholos májbetegség - K70) - az esetek 60-70% -a;

• Az epevezeték érzékenységének megsértése veleszületett fejlődési rendellenességek (atrezia, epevezeték cisztái), örökletes patológiák (cisztás fibrózis - E84), autoimmun (elsődleges epecirrózis - K74.3) és egyéb (másodlagos epecirrózis - K74.4) betegségek miatt - 5-10 az esetek% -a;
• Krónikus hepatitis B vagy C (B18) - az esetek 10% -a;
• Hemochromatosis vagy a vas metabolizmusának örökletes rendellenessége (E83.1) - az esetek 5-10% -a;
• Alkoholmentes zsíros májbetegség (K76.0) - az esetek 10% -a.

Ritkábban a krónikus májműködési zavarokat autoimmun hepatitis (K75.4), gyógyszer-indukált hepatitis (K71) (metotrexáttal, izoniaziddal, amiodaronnal), genetikai (alfa-1-antitripszin-hiány (E88.0), tirozinémia (E70.2) okozza, Wilson-kór (E83.0), galaktozémia (E74.2).

A krónikus májelégtelenség kialakulásának mechanizmusa

A gyógyászatban a „kudarc” kifejezés olyan állapot jelölésére szolgál, amikor egy szerv nem képes teljes mértékben ellátni funkcióját. Akut és krónikus májelégtelenség akkor fordul elő, amikor a máj nagyszámú májsejt halála miatt nem képes megbirkózni a rá ruházott összes feladattal. De ha egy akut folyamat során a májsejtek 90% -ának egyszeri elpusztulása következik be, akkor krónikus betegségek esetén az elhalt szövetek mennyisége fokozatosan növekszik, több hónapban vagy több évben.

Ez a folyamat közvetlenül arányos a májfunkció csökkenésének mértékével és a betegség stádiumával. Vegyünk példát krónikus alkoholos hepatitisre. Az ember minden nap bizonyos mennyiségű etil-alkoholt fogyaszt. Ugyanakkor akár több tízezer májsejt is meghal, részt vesz az anyagcserében, biztosítja a fehérjék szintézisét, tisztítja a vért a külső és belső méreganyagoktól, a közbenső anyagcserétől. Néhány év elteltével az alkoholizmus a májsejtek 30–40% -ának halálához vezethet, ami a szervek működésének egyenértékű csökkenéséhez vezet. Ez azonban csak az "érme" egyik oldala.

A máj hatalmas biztonsági mozgástérrel rendelkezik. A legtöbb betegnél a krónikus májelégtelenség tünetei akkor jelentkeznek, amikor a májsejtek több mint 70-80% -a meghal. Ennek ellenére a májszövet elpusztulása számos mechanizmust kivált, beleértve a kóros regenerálódást, a proliferációt és az immunsejtek beáramlását a nekrózis területén, amelyek támogatják a krónikus gyulladást, amelyek együttesen cirrózishoz vezetnek - a durva kötőszövetek proliferációjához. Ez a folyamat teljesen megváltoztatja a szerv normál mikroszkopikus szerkezetét. Ennek eredményeként megsértik a vérkeringést a szervek szintjén.

A keringési rendellenességek a vezető tényezők, amelyek portális hipertóniához vagy a vérnyomás emelkedéséhez vezetnek a máj előtt elhelyezkedő érrendszeri ágyban. A felesleges vért körforgással szivattyúzzák az alacsonyabb szintű vena cava-ba, ami a nyelőcső és / vagy a végbél varikozusához vezet. A véralvadási folyamatok megsértésével kombinálva ez a tágult nyelőcső vagy aranyér véredényeinek ellenőrizetlen vérzéséhez vezet, halálos kimenetelű.

Így a krónikus májelégtelenség és a cirrhosis egy patológiás folyamat két alkotóeleme, amely végül a beteg elkerülhetetlen halálához vezet.

A krónikus májelégtelenség osztályozása

A klinikai gyakorlatban a krónikus májelégtelenség szakaszok szerinti osztályozását alkalmazzák.

A krónikus májelégtelenség stádiumai (ICD-10 patológiás kód - K72.1)

1. A májfunkció kompenzációs stádiuma;
2. A dekompenzáció stádiuma súlyos májfunkciós elégtelenséggel és klinikai tünetekkel;
3. Végső szakasz a komplikációk kialakulásával;
4. Májkóma (mortalitás több mint 80%).

A krónikus májpatológia súlyosságának Child-Pugh osztályozása

A krónikus májelégtelenség szakaszok szerinti besorolásanak van egy komoly hátránya - nincsenek egyértelműen meghatározott kritériumok annak meghatározására, hogy az adott betegnek melyik patológiája tartozik az egyik vagy másik szakaszba. Ezért az orvosi gyakorlatban a Child-Pugh osztályozást alkalmazzák, amely klinikai és laboratóriumi mutatók alapján lehetővé teszi a betegség súlyosságának megállapítását. A pontozott ponttól függően az összes krónikus májelégtelenségben vagy cirrhosisban szenvedő beteget három osztályba sorolják: A, B és C.

Paraméter	1 pont	2 pont	3 pont
A vérplazma bilirubinja, μmol / l	<34 μmol / L	34–51 μmol / L	> 51 μmol / L
Plazmaalbumin, g	> 3.5	2,8 - 3,5	<2.8
Protrombin idő, sec; protrombin index,%	1-4 (> 60%)	4–6 (40–60%)	> 6 (<40%)
Az ascites súlyossága	Hiányzik	A folyadék enyhe felhalmozódása a hasban	Nagy mennyiségű szabad folyadék a hasban
Hepatikus encephalopathiás tünetek	Hiányzik	Hepatikus encephalopathia I-II fok	Hepatikus encephalopathia III-IV

A-osztály: 5-6 pont;

B osztály: 7–9 pont;

C osztály: 10-15 pont.

Az A osztályú betegek enyhe krónikus májelégtelenségben vannak és jó prognózisuk van (100% -os túlélés a következő évben). B osztályú betegek - közepesen súlyos, 81 éves túléléssel 1 éves korban, 57% 2 éves korban. C osztályú betegek - súlyos állapot, magas halálozási kockázattal (45% túlélési arány egy éven belül, 35% 2 év alatt).

Krónikus májelégtelenség gyermekeknél

A krónikus májelégtelenség gyors fejlődése a gyermekek életének első hónapjaiban és éveiben az epevezeték veleszületett atrezia és az örökletes anyagcsere-rendellenességek következményei. Idősebb gyermekeknél a krónikus vírusos és autoimmun hepatitis leggyakrabban krónikus májfunkcióhoz vezet. Az esetek 5-15% -ában nem állapítható meg a patológia oka. A krónikus máj patológia kimenetele gyermekeken és felnőtteknél ugyanaz - cirrhosis. A gyermekek krónikus májelégtelenségének kezelési és diagnosztizálási módszerei sem különböznek a felnőttek módszereitől.

Krónikus májelégtelenség tünetei és jelei

"Medusa feje" - a köldökzsinór kiterjedése a köldök körül;

• Ascites (folyékony transzduátum felhalmozódása a hasüregben);
• Étvágytalanság, gyengeség, csökkent teljesítmény, fokozott fáradtság;
• Hányinger, hányás, édes, csípős szaglás légzés közben;
• A máj és a lép megnagyobbodása, a bal és jobb oldali hypochondrium fájdalma;
• Gynecomastia - az emlőmirigyek számának növekedése az ösztrogénfelesleg miatt;
• Sárgaság, viszketés, a tenyér pirossága (palmaris eritéma);
• Az ínyek vérzése, a vérzés időtartamának meghosszabbítása;
• A lábak duzzanata;
• Pók vénák a bőrön;
• Jelentős fogyás.

A krónikus májelégtelenség 3 szakaszában a máj encephalopathia tüneteit adják a klinikához, amelyek az ammónia, a bilirubin és más toxinok idegsejtekre gyakorolt toxikus hatásából fakadnak. A betegek panaszkodnak csökkent memória, amnézia, fejfájás, ingerlékenység, csökkent intelligencia, álmatlanság éjjel - álmosság napközben. A 4. stádiumban májkóma alakul ki, amely az agyödéma miatt lép fel. Görcsöket, gátolt állapotot, eszméletvesztést és a reflexek hiányát figyelik meg.

A laboratóriumi vizsgálatok minimálisan szükséges sorozata

A protrombin idejének és származékainak meghatározása - protrombin index (PTI) és nemzetközi normalizált arány (INR): lehetővé teszi a véralvadási zavarok mértékének meghatározását és közvetett módon a máj diszfunkciójának mértékének meghatározását;

• Az alanin-aminotranszferáz (ALT) és az aszpartát-aminotranszferáz (AST) vérvizsgálata: a májnekrózis markerei;
• Plazma bilirubin: lehetővé teszi az ürítési funkció károsodásának mértékének meghatározását. A bilirubin koncentrációjának gyors növekedése a beteg vérében kedvezőtlen prognosztikai tényező;
• Plazma-ammónia: szignifikánsan megnövekedett májelégtelenség, és a súlyos máj encephalopathia magas kockázatával jár;
• Plazma glükóz: tükrözi a szénhidrát anyagcserével kapcsolatos rendellenességek fokát;
• Vérgázösszetétel: kideríti az oxigénhiányt a vérben, ami utalhat légzési distressz szindróma vagy tüdőgyulladás jelenlétére, ami bonyolítja az alapbetegség lefolyását;
• Kreatinin: a kreatininszint emelkedése a hepatorenalis szindróma (máj veseelégtelenség) formájában jelentkező komplikációk jelenlétét jelzi;
• Réz és / vagy ceruloplazmin vérvizsgálata: a Wilson-Konovalov-kór diagnosztizálására szolgál (a májelégtelenség okának azonosítása);
• Enzim immunoassay A, B, C, D és E vírusos hepatitiszre (a májelégtelenség okának azonosítása);
• Antinukleáris antitestek vérvizsgálata: lehetővé teszi a májelégtelenség autoimmun okainak azonosítását;
• Vérvizsgálat emberi immunhiányos vírusra.

A máj biopszia segíthet meghatározni a májelégtelenség okát. Az eljárás ellenjavallt súlyos véralvadási rendellenességek esetén.

A szövődmények vagy a betegség diagnosztizálására instrumentális kutatási módszereket alkalmaznak. Például ultrahang segítségével meghatározhatja a portális hipertónia mértékét, becsülheti meg a hasi üreg folyadék mennyiségét. Ezenkívül az ultrahangdiagnosztika lehetővé teszi a májcirrhosis fázisának felmérését fibroscanning (Fibroscan, máj elasztometria) segítségével.

Az endoszkópia lehetővé teszi a nyelőcső erek állapotának felmérését és a vérzés valószínűségének megállapítását. Az MRI / CT-t akkor alkalmazzák, ha agyödéma gyanúja merül fel, és kimutathatja a máj trombózist, de ezeket a módszereket nem használják széles körben.

Krónikus májelégtelenség kezelése

Drog terápia

Ascites, ödéma	Sómentes étrend, diuretikumok (spironolakton, furoszemid)
Hepatikus encephalopathia	Laktulóz méregtelenítéshez, extrakorporális módszerek - MARS vagy Prometheus rendszerek (FPSA), mannit vagy barbiturátok az agyi ödéma számára
Fertőző szövődmények	Széles spektrumú antibiotikumok (cefalosporinok)
Portális hipertónia	Propranolol (a nyelőcső vérzésének megelőzése)
Vérrögképződés zavara	K-vitamin, vérlemezke-transzfúzió, frissen fagyasztott plazma, véralvadási faktor készítmények

A gyógyszeres terápia lehetőségei korlátozottak. Alapvető fontosságú a szövődmények korai diagnosztizálása és megelőzése. Alkoholos hepatitisz esetén az etil-alkohol használata szigorúan tilos, még minimális adagokban is.

Az egyetlen kezelés, amely megmentheti a súlyos krónikus májelégtelenségben szenvedő beteg életét, a májátültetés.

Májátültetés indikációi

Krónikus májelégtelenség, amelyet:

Autoimmun hepatitis;

• Alkoholos cirrózis;
• Primer biliáris cirrhosis;
• Szklerózisos cholangitis;
• Wilson-Konovalov-kór;
• Haemochromatosis;
• Cisztás fibrózis;
• tirozinémia;
• Galaktózémia.

Minél súlyosabb a beteg állapota, annál nagyobb a halál valószínűsége. A májátültetés indikációinak objektív értékeléséhez és a betegség kimenetelének előrejelzéséhez radikális kezelés nélkül a májbetegség terminális stádiumának (MELD) modern skáláját kell használni. 12 év alatti gyermekek esetén használja a PELD (gyermekgyógyászati végbélmáj-betegség skálát) skálát. Ebben az esetben a biokémiai paramétereket és az általános kritériumokat értékelik: az összes bilirubin, albumin, a beteg kora, protrombin ideje, az ödéma súlyossága. Minél magasabb a PELD vagy a MELD pontszám, annál nagyobb a halál valószínűsége.

A magas életveszélyes betegek prioritást élveznek a transzplantáció során. A májátültetés átlagos túlélési aránya a transzplantáció utáni első évben 90% -ra, öt év alatt akár 70% -ra.

Krónikus májelégtelenség szövődményei

Hepatikus encephalopathia;

• Májkóma;
• A hashártya spontán bakteriális gyulladása (peritonitis);
• Tüdőgyulladás;
• Portális hipertónia;
• Folyadék visszatartás a hasüregben (ascites);
• Nyelőcső vérzés;
• Bél vérzése;
• Károsodott vesefunkció.

Krónikus májelégtelenség előrejelzése

A prognózis az alapbetegségtől, a beteg életkorától, a krónikus májelégtelenség stádiumától és a szövődmények jelenségétől függ. A végső stádiumban májkóma és egyéb szövődmények esetén a halálozási arány eléri a 80-90% -ot. A kompenzált stádiumban lévő betegek esetében a prognózis semleges - megfelelő kezelés esetén lelassíthatja vagy megállíthatja a krónikus májelégtelenség progresszióját. Például alkoholos májbetegség esetén a legjobb hatás az, ha nem alkoholt fogyaszt. Sajnos a betegek többsége a dekompenzált stádiumban orvosi segítséget keres, ha a károsodott májműködés / cirrhosis súlyos tünetei vannak.

Megfelelő életmód krónikus májelégtelenség esetén

Hagyja abba az alkoholfogyasztást;

• A krónikus májelégtelenség csökkenti az immunitást. Kerülje el azokat a helyeket, ahol nagy csoportok gyűlnek össze az ARVI szezonális járványa során, időben olthatnak be influenza, tüdőgyulladás, A és B vírusos hepatitisz ellen;
• Ne szedjen gyógyszereket anélkül, hogy előzetesen konzultálna orvosával, különös tekintettel a paracetamolra, a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekre és az antibiotikumokra. Az ebbe a csoportba tartozó bármely gyógyszer szövődményt válthat ki, vagy krónikus májbetegség esetén akut májelégtelenséget okozhat.

Diéta krónikus májelégtelenség esetén

A megfelelő táplálkozás rendkívül fontos a krónikus májbetegségekben, mivel jelentősen csökkentheti a beteg szerv terhelését. 5. ajánlott táblázat Pevzner szerint. A betegnek kiegyensúlyozott gyümölcs-, zöldség-, gabona-, fehérje-, szénhidrát- és minimális mennyiségű zsír / só étrendre van szüksége. A magas kalóriatartalmú, könnyen emészthető élelmiszereknek köszönhetően nagyobb mennyiségű energiára van szükség a testbe jutáshoz.

A krónikus májelégtelenség súlyosbodásakor vagy dekompenzációjakor protein- és sómentes diéta szükséges. Kerülje a durva, kemény ételeket, amelyek károsíthatják a nyelőcső falát és vérzést okozhatnak. Ascites vagy ödéma esetén figyelemmel kell kísérni a víz egyensúlyát, és ha szükséges, korlátoznia kell az elfogyasztott folyadék mennyiségét.

A krónikus májelégtelenség megelőzése

A krónikus májelégtelenség kockázatának jelentős csökkentése érdekében elegendő az egyszerű szabályok betartása: feladni az alkoholfogyasztást, aktív és egészséges életmódot élni, helyesen étkezni és nyomon követni a súlyt.

Az A és B vírusos hepatitis elleni vakcinázás, valamint a vérátömlesztés ellenőrzése, az egyszer használatos fecskendők és tűk használata az orvosi intézményekben és a szépségszalonokban jelentősen csökkenti a fertőzés kockázatát, és ennek következtében ezen betegségek szövődményeinek kialakulását, beleértve a májelégtelenség.

források

1. Cirrhosis és krónikus májelégtelenség: II. Rész. Szövődmények és kezelés, szerző: JOEL J. HEIDELBAUGH, MD, és MARYANN SHERBONDY, MD, Michigan University University Orvosiskola, Ann Arbor, Michigan,
2. Krónikus májelégtelenség - Menedzsment, Sürgősségi Intézet https://www.aci.health.nsw.gov.au/networks/eci/clinical/clinical-resources/clinical-tools/gastroenterology/chronic-liver-failure/chronic-liver -failure-menedzsment
3. A MARS és a Prometheus az akut, krónikus májkárosodásban: Toxin eltávolítása és kimenetele, Transplantationsmedizin, szerző: Rudolf E. Stauber, MD https://www.transplantation.de/fileadmin/transplantation/txmedizin/txmedizin 2010 4/11_stauber.pdf
4. Akut krónikus májelégtelenség: frissítés, szerzők: Ruben Hernaez, Elsa Solà, Richard Moreau, Pere Ginès
5. Cirrhosis, frissítve: 2018. július 30., Szerző: David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD; Főszerkesztő: BS Anand, MD
6. Cirrhosis, Mayo Clinic
7. Cirrhosis és előrehaladott májbetegségek, a brit májbizalom
8. Cirrhosis gyermekeknél és serdülőknél: Áttekintés, szerzők: Raquel Borges Pinto, Ana Claudia Reis Schneider és Themis Reverbel da Silveira, Wordl Journal of Hepatology,
9. A májbetegség végstádiumú betegek túlélésének modern prognosztikai modelljei, szerzők: Yu. E. Lurie, A. V. Metelin, A. E. Kuznetsova https://www.cesurg.ru/ru/jarticles cesurg / 60.html? SSr = 40013379b601ffffffff27c _07df070a01282f-690