Sárgaság. Gastroenterology

2023 Szerző: Abraham Higgins | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-11-27 23:18

Sárgaság

A sárgaság gyakran a vér, a máj, az epe és a gyomor-bél traktus számos betegségének tünete. Több mint 400 ok ismert, amelyek a vérplazma bilirubin-tartalmának patológiás növekedését okozzák - ez egy sárga anyag, amely felelős a szem és a bőr fehérjék egészségtelen elszíneződéséért.

Mi a sárgaság?

A hiperbilirubinémia vagy sárgaság olyan kóros állapot, amely a vérplazma bilirubintartalmának növekedésével jár. A bilirubin könnyen részt vesz a fehérjékkel való kémiai kölcsönhatásban, és így sárga vegyületeket képez. Ez az oka annak, hogy a bőr és a szemfehérje elszíneződik. Mindenekelőtt a sárgaságot meghatározzuk a szklerán, mivel a szem albuminos membránja sok elasztint tartalmaz, egy olyan fehérjét, amely a legnagyobb affinitással bír a bilirubinnal szemben. A sárgasággal rendelkező bőr később sárgává válik, mivel a bőrben gazdag protein-kollagén alacsonyabb affinitással rendelkezik a bilirubinnal szemben.

A sárgaság mechanizmusa, vagy a hiperbilirubinémia patogenezise

A hemoglobin egy oxigén- és szén-dioxid hordozófehérje, amely gázcserét biztosít az emberi testben. Egy fehérjefrakcióból - globinból és hemből áll - egy kofaktor, amely meghatározza a vegyület funkcióját. A vas atomok jelenléte a hem összetételében lehetővé teszi a hemoglobin számára az oxigén szállítását a tüdőből a szövetekbe és az ellenkező irányba történő szén-dioxid szállítását. A vörösvértestek vagy vörösvértestek szinte teljesen meg vannak töltve hemoglobinnal, és a hemoglobin „kamionjaként” működnek.

A vörösvértestek élettartama körülbelül három hónap. Ezen időszak után a vörösvérsejteket eljuttatják a léphez ártalmatlanítás céljából. A vörösvértestek pusztulását a hemoglobin felszabadulása kíséri, amelyet globinra és hemre bontanak le. A globin metabolizmusa egyszerű, a fehérje egyes aminosavakra bomlik. Az enzimek a bélt szekvenciálisan biliverdinné, majd bilirubinná hasítják (közvetett, kötetlen). Ez a hem anyagcserének szuprahepatikus stádiuma.

A következő lépésben a bilirubint a vérplazmafehérjékkel kapcsolatban a májba szállítják. A májban kombinálódik glükuronsavval és beépül az epebe. Ezt a folyamatot konjugációnak nevezzük, és megegyezik a hem metabolizmusának májfázisával. Konjugáció után kötött vagy közvetlen bilirubin képződik.

Az epevezetékeken keresztül az epe a nyombélbe jut, ahol részt vesz a zsírok lebontásában. A közvetlen bélbe bejutott bilirubin egy része urobilinogénné alakul (a bél mikroflóra részvételével), amelyet felszívódnak a vérbe és a vesék választják el (sárga színű a vizelet). A fennmaradó bilirubint átalakítják szterkobilinogénné, amely viszont szterkobilinné alakul (amely sötét színűvé teszi a székletét). Ez a hem metabolizmus szubhepatikus stádiuma.

Ennek a sorrendnek a megsértése bármely szakaszban a vér bilirubin-koncentrációjának növekedéséhez vagy hiperbilirubinémiahoz vezet. A nem kötött bilirubin magas toxicitása számos, a sárgasággal kapcsolatos szövődményt megmagyaráz. A sárgaságnak több mint 400 oka ismert.

A sárgaság típusai

Attól függően, hogy a bilirubin anyagcseréje milyen mértékben zajlott le, háromféle hiperbilirubinémia létezik:

1. Szuprahepatikus vagy hemolitikus sárgaság
2. Máj- vagy parenhimális sárgaság
3. Subhepatikus vagy obstruktív sárgaság

Sárgaság okai

Szuprahepatikus vagy hemolitikus sárgaság

Hatalmas hemolízissel fordul elő - az eritrociták integritásának megsértése. A testnek nincs ideje felhasználni a hemből képződött bilirubint, ami megnöveli a vér szintjét. A hiperbilirubinémia eredményeként megfigyelhető a bőr és nyálkahártya sárgasága. E mechanizmus szerint a sárgaság súlyos malária, a vérrendszer örökletes betegségei esetén fordul elő.

Parenhimális vagy máj sárgaság

A parenhimális sárgaságot olyan betegségek vagy kóros állapotok okozzák, amelyek befolyásolják a májsejtek (májsejtek) működését. Normál körülmények között az összes kötetlen bilirubin, amely a vérárammal bejut a májsejtekbe, kötődik a glükuronsavhoz. Ennek eredményeként a bilirubin megkötött formája nem rendelkezik toxikus tulajdonságokkal. Azonban a parenhimális májbetegségeknél, amelyeket a májsejtek halála kíséri, például vírusos hepatitis és cirrhosis, a szerv képessége a közvetett bilirubin megkötésére és toxikus tulajdonságainak semlegesítésére csökken.

Obstruktív sárgaság

A hiperbilirubinémia ilyen formájának oka a névből egyértelmű. Amikor a májból az epe kiáramlásakor mechanikus blokkok jelennek meg, a kötött bilirubin elkezdi felszívódni a vérplazmában. Az epevezeték teljes elzáródása színtelen ürülék megjelenéséhez vezet, mivel a bélben nincs közbenső formája a bilirubinnak - urobilinogén, szterkobilinogén, szterkobilin. Annak ellenére, hogy nincs urobilinogén a vizeletben, a megkötött bilirubin feleslegének köszönhetően erős tea vagy sör néz ki. Az obstruktív sárgaság fő oka az epekövek, amelyek kalkulus cholecystitisban szenvednek.

Az epevezeték mechanikus blokkolása a vér bilirubin-koncentrációjának jelentős növekedését eredményezheti. Ugyanakkor feltételeket teremtnek a sók kicsapódására a bőrbe, ami megmagyarázza, hogy a hiperbilirubinémia ilyen formájában szenvedő betegek miért gyakran panaszkodnak az elfogadhatatlan viszketéshez a sárgaság miatt.

Általános patológiák hiperbilirubinémiával

1. Hemolitikus hiperbilirubinémia. - Sarlósejtes vérszegénység (ICD-10 kód D57);
2. Thalassemia (D56);
3. Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya (D55);
4. Piruvát-kináz-hiány (D55.2);
5. Örökletes szferocitózis (D58);
6. Autoimmun hemolitikus anaemia (D59.1);
7. Gyógyszer-indukált hemolitikus anémiák (D59.0);
8. Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémiák (D59.4);
9. Gilbert-szindróma (E80.4);
10. Újszülött hemolitikus betegsége (P55);
11. Kernicterus (P57);
12. Máj hyperbilirubinemia. - alkoholos májbetegség (K70);
13. Mérgező májkárosodás (K71);
14. Májcirrózis (K74);
15. Vírusos hepatitis (B15, B16, B17);
16. Májdaganatok (C22);
17. Subhepatikus hiperbilirubinémia. - Gallstone betegség (K80);
18. Hasnyálmirigyrák (C25);
19. Epevezeték atrezia (Q44.2);
20. Epevezeték rák (C22.1);
21. Akut pancreatitis (K85).

Sárgaság újszülöttekben

Az újszülöttek sárgasága olyan fiziológiai (normál) állapot, amely újszülötteknél fordul elő a gyermek életének első hetében. Ennek oka a bilirubin lebomlását biztosító enzimrendszerek tökéletlensége, a hemoglobin magzati formájának fokozott felhasználásával együtt, amely csak az intrauterin fejlődés időszakára jellemző.

Az újszülöttek élettani sárgaságát a gyermekek kb. 50-60% -ánál diagnosztizálják. Kora előtt ez a mutató növekszik. Noha ez a feltétel nem veszélyes, 40-60 ezer újszülött közül 1-nél alakul ki a sárgaság. Ezt a félelmetes komplikációt az agy diszfunkciója kíséri a közvetett bilirubin magas toxicitása miatt. Klinikailag a magkóros sárgaság a bőr és a szemhéj kifejezett sárgaságával, állandó sírással, letargiával, a mell megtagadásával, lázval és súlyos esetekben görcsökkel, kómával jár.

Ha a fenti tünetek jelentkeznek, szükség van a gyermek sürgősségi kórházi ápolására az újszülött patológiai osztályon. Kezelés nélkül a kernicterus tartós agykárosodást és súlyos esetekben halált okozhat.

Az újszülöttkori hiperbilirubinémia fő kezelése a fototerápia. Az ultraibolya sugarak a toxikus közvetett bilirubint vízoldható formákká alakítják, amelyek közvetlenül a májon és a vesén keresztül választódnak ki. Ennek eredményeként a hiperbilirubinémia szintje jelentősen lecsökkent bármilyen gyógyszer használata nélkül.

A kernicterus elleni profilaxisként a gyermek életének első óráitól kezdve javasolt a szoptatás, ahogyan azt gyermekorvos vagy szoptató szakember javasolja. A túlzott túlélés növelheti az újszülöttek hiperbilirubinémia kockázatát is. Napozás ajánlott melegebb hónapokban.

A bilirubin biztonságos koncentrációja az újszülöttek vérében nem haladja meg a 150 mmol / l-t. Az indirekt bilirubin koncentrációja, amely több mint 400 mmol / l, az agymagok nekrózisához vezet.

A sárgaság diagnosztizálása

A hiperbilirubinémia értékelésének fő módszere laboratóriumi. A sárgaság elemzése lehetővé teszi a bilirubin anyagcseréjének zavarainak megállapítását, azonban a patológia fő okának feltárásához további vizsgálatra van szükség. Obstruktív sárgaság esetén instrumentális módszerekkel (ultrahang, MRI, CT, endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia, diagnosztikai laparoszkópia) állapítják meg a végső diagnózist (epehólyagbetegség, daganat, parazita patológia). Parenchimális sárgaság esetén májbiopsziára lehet szükség.

A sárgaság kialakulása az okától függetlenül azonnali orvosi ellátást igényel. A hiperbilirubinémia gyakran olyan súlyos betegség jelenlétére utal, amely veszélyezteti az ember egészségét vagy életét. A sárgaság öndiagnosztikája és önkezelése, beleértve a népi módszereket is, súlyos szövődményekhez vagy a beteg halálához vezethet.

Sárgaság kezelés

A hiperbilirubinémia általában csak egy adott betegség következménye. A sárgaság kiküszöbölése érdekében szükséges az alapul szolgáló patológia kezelése. A vérben a bilirubinszint megnövekedett okainak számos száma miatt számos különféle terület foglalkozik ezzel a problémával.

A hemolitikus sárgaság elsősorban a vérrendszer betegségeire utal, és hematológusok kezelik. Hepatotrop toxinokkal, gyógyszerekkel és méreggel történő mérgezés esetén a toxikológus konzultációja szükséges. A májbetegségek kezelése a hepatológus különlegessége. A májdaganatokat onkológusok kezelik. A subhepatikus sárgaság, okától függetlenül, sebész (onkológus sebész) konzultációt igényel.

A hiperbilirubinémia etiotrop kezelése

Etiotropikus terápia - kezelés, mely közvetlenül a patológia okait célozza meg. Például, ha egy epekő akadályozza meg az epe kiáramlását, akkor a mechanikus hiperbilirubinémia etiotrop kezelése az idegen test eltávolítását célzó műtét. Az etiotropikus kezelés nem minden esetben lehetséges. Annak ellenére, hogy az örökletes hemolitikus anémiákban a hemolyticus bilirubinemia oka ismert, nem létezik olyan kezelés, amely kiküszöböli a gének olyan hibáját, amely a vörösvértestek korai elpusztításához vezet.

A hiperbilirubinémia patogenezis kezelése

A patogenezikus kezelés célja a mechanizmus egyedi kapcsolatai, amelyek a betegséghez vezetnek, vagy hozzájárulnak a beteg állapotának romlásához. Például az infúziós kezelés, amelynek során sóoldat vagy más méregtelenítő szer intravénás folyadékát alkalmazzák, elősegíti a bilirubin felesleges eltávolítását a vesén keresztül.

Diéta sárgaság

Az étrendterápia fontos szerepet játszik a máj- és eperendszeri betegségek kezelésében. Az étrend célja a májterhelés csökkentése. A tűzálló és az állati zsírok a legnehezebben emészthetők. Ezért javasolt a zsíros, sült ételek csökkentése. Zsíros húsok és halak, édességek és kolbászok, füstölt húsok, egyéb húsételek és transzzsírokat tartalmazó termékek használata tilos.

A fehérjetartalmú ételek és a "lassú szénhidrátok", a gabonafélék, a zöldségek és gyümölcsök, a gabonafélék használata nem korlátozott. Javasolt fokozni a folyadékfelvételt, ha nincs ellenjavallata (ödéma, hasfájás, májcirrózis portális hipertóniával). Az étkezés részleges, kis adagokban, de gyakori, naponta 5-6 alkalommal.

Alexander Ni